Bei Hunger entsteht in Zellen ein Mangel an Aminosäuren, weshalb sich stark vergrößerte Mitochondrien bilden. Diese sind viel besser in der Lage, Fette zu verstoffwechseln, um dem Energiemangel in den Zellen entgegenzuwirken.

Die Erkenntnisse gewann das Team durch die Beobachtung einer humanen Zelllinie, die eine seltene, erblich erworbene Mutation trug, die X-chromosomale Myotubuläre Myopathie (XLCNM). Bei dieser Erkrankung, die meist Jungen betrifft, ist ein Gen auf dem X-Chromosom defekt, was zu einer Entwicklungsstörung der Skelettmuskulatur führt.

Originalveröffentlichungen:
Jang, W., Puchkov, D., Samso, P., Liang, Y.T., Nadler-Holly, M., Sigrist, S.J., Kintscher, U., Liu, F., Mamchaoui, K., Mouly, V., Haucke, V. (2022) Endosomal lipid signalling reshapes the endoplasmic reticulum to control mitochondrial function. Science, 10.1126/science.abq5209

(2) Samso, P.*, Koch, P.A.*, Posor, Y., Lo, W.T., Belabed, H., Nazare, M., Laporte, J., Haucke, V. (2022) Antagonistic control of active surface integrins by myotubularin and phosphatidylinositol 3-kinase C2b in a myotubular myopathy model. Proc Natl Acad Sci USA 119, e2202236119

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